主页 > 中关村在线 > 李春华等:胸导管变异的纵隔囊性淋巴管瘤1例——个案报道|CJTS
李春华等:胸导管变异的纵隔囊性淋巴管瘤1例——个案报道|CJTS

  原标题:李春华等:胸导管变异的纵隔囊性淋巴管瘤1例——个案报道|CJTS杂志文章精选

  编者按:《中华胸部外科电子杂志》(Chinese Journal of Thoracic Surgery,简称CJTS杂志)创刊于2014年,是由中华人民共和国国家卫生健康委员会主管、中华医学会主办、上海交通大学附属胸科医院承办的医学科技期刊,旨在促进我国普胸外科诊疗技术的普及和提高。目前已被中国期刊全文数据库(知网)、中国核心期刊(遴选)数据库(万方)、中文科技期刊数据库(维普)等国内重要数据库收录。

  为使杂志刊登的普胸外科新技术、新知识和新信息更好地惠及胸外科同仁,近期,编辑部将精选杂志最新一期文章与各位同仁分享,希望大家能学有所得。

  今天分享的是江门市五邑中医院李春华教授团队的“胸导管变异的纵隔囊性淋巴管瘤1例:个案报道”病例报告。

  纵隔囊性淋巴管瘤发病率极低,文献报道发病率占纵隔肿瘤的2.11%[1]。该病早期无明显临床症状,常靠术后病理确诊。合并胸导管变异的纵隔囊性淋巴管瘤未见文献报道。我科确诊合并胸导管变异的纵隔囊性淋巴管瘤1例,且该患者每天均引出大量淡红色乳糜样胸腔积液,术前每天引流液700~2 820 mL。

  患者女,20岁,既往体健,无肿瘤及家属性遗传病史。2018年因胸闷行胸部CT检查发现前纵隔肿物(图1)。当时无不适,未重视,无诊治。2020年3月5日因“左侧胸部疼痛伴呼吸不畅5天”入院。体格检查:左肺叩诊实音,呼吸音明显减弱。胸部CT提示左侧大量胸腔积液(图2),左肺不张,心包积液。入院后询问病史未提及既往胸闷情况及胸部CT结果。入院后行左侧胸腔穿刺引流术,引出淡红色浑浊液体(图3),胸腔积液提示渗出液。胸腔积液常规生化:红细胞(++++),白细胞1 665×106/L,李凡他实验(++),葡萄糖6.7 mmol/L,乳糜实验阳性。胸水液基细胞学检查:见间皮细胞及少量淋巴细胞。Ca125:126.5 U/mL,结核抗体及T-sport阴性,自身抗体阴性,血清白蛋白19.4 g/L。予引流胸腔积液、输白蛋白、补充营养及对症支持治疗。引流3周后胸水明显减少,复查胸部CT提示左侧前纵隔膈肌上方肿物较前缩小。追问病史,患者方想起既往因胸闷行CT检查。2020年4月1日行内科胸腔镜检查见壁层胸膜散在出血点,心脏旁见一团块组织(图4)。2020年4月8日在胸腔镜下行纵隔、心包肿物切除术,术中见左侧胸腔内一囊性肿物,质软,边界不清,呈侵袭性生长,与胸腺、膈肌、心包及前胸壁紧密粘连,肌肉受累及血管包绕。游离膈肌及心包处肿物,放出囊液,尽量分离膈肌、胸壁、胸腺、心包表面部位残留囊壁,切除后,囊壁组织合计(2.8×1.4×1 cm3+ 2.3×1.7×1.2 cm3+ 2.3×1.5×1 cm3+ 3×2×0.7 cm3),质软,表面光滑,切面黄色,术中病理提示良性肿瘤。于膈肌上方、主动脉后方、脊柱右前方结扎胸导管。术后14 d后拔管出院。术后病理:囊性淋巴管瘤(图5,6)。术后1个月复查发现左侧大量包裹性胸腔积液(图7),予充分引流后左侧胸腔内注射高渗葡萄糖固定胸膜,愈后出院。半年再发乳糜样胸腔积液,色白,遂行第二次手术,胸腔镜下探查发现膈肌上方除位于降主动脉后方、脊柱右前方正常位置的胸导管外,脊柱左前方也有一条胸导管。将这条胸导管远端结扎后仍见脊柱前方多处淋巴液渗出彩库宝典图库,予膈肌低位多平面缝扎后渗液消失,术后半年电话随访未见复发。

  图1 左侧前纵隔心包与胸壁之间见一肿物,大小约2.8 cm×2.0 cm,沿纵隔、心包、心底不规则生长

  图5 病理切片(HE,×40):镜下见成熟脂肪组织及纤维组织,局部见囊性扩张管腔,管腔腔隙衬覆单层扁平上皮,内含少量淋巴细胞,局部血管扩张充血

  图6 免疫组织化学示:CD34血管(A;×200)及D2-40脉管(B;×100)阳性

  淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育异常或外伤等其他因素造成淋巴管损伤,导致淋巴管隔离或淋巴囊增生进而扩张、淋巴回流受阻而发生的良性肿瘤[2-3]。虽然为良性肿瘤,但其对机体有一定的侵袭性。囊性淋巴管瘤多见于头颈部、腹部及纵隔[4]。纵隔淋巴管瘤多位于前上纵隔,其质地软,当肿物逐渐增大时可能出现压迫周边组织、破裂出血、继发感染,患者则会出现胸闷气促、疼痛、发热等症状。

  囊性的淋巴管瘤在影像学上表现为圆形、类圆形、分叶状肿物,该囊性肿物呈单房或者多房,囊壁薄,囊内信号及密度与水相近,如囊内出血可出现囊内“液-液”平面,CT可以清楚显示淋巴管瘤形态、内囊腔大小和组织特征,MRI显示为均匀的长T1、T2信号[4],淋巴管瘤具有沿间隙“爬行生长”的特征性表现[2]。

  病理上,纵隔淋巴管瘤质软,囊壁薄,囊与囊之间相通,内有淡黄色或透明的液体,出血时呈血性浆液。显微镜下见囊壁由纤维结缔组织与扁平内皮细胞形成,囊内有囊液,囊壁也可以含有平滑肌、脂肪组织、神经、血管、淋巴细胞。

  纵隔淋巴管瘤首选治疗方式为手术切除,发现后宜早期手术,文献报道淋巴管瘤的治疗复发率25%,肿物完整切除的患者复发率为15%,部分切除患者的复发率为39%,复发的患者80%在治疗后1年内复发[5]。

  纵隔囊性淋巴管瘤发病率低,合并胸导管变异的纵隔囊性淋巴管瘤国内暂未见文献报道,临床上纵隔囊性淋巴管瘤引流液多呈乳白色乳糜样,但该患者胸腔引流液为淡红色的乳糜液,且量多,难以引流干净,临床上少见。但因病史采集时未提及既往2018年的病史情况,且患者胸腔积液一直较多,导致未能及时发现纵隔肿物。故对于临床诊断有疑问的患者,需要反复仔细询问既往史,对胸部CT及MRI需要仔细阅片,避免漏诊。

  体会:①对合并大量胸水或乳糜胸的纵隔肿物,宜积液引流干净后复查胸部CT或MRI,且仔细阅片,或行内科胸腔镜了解肿物的形态和周边的组织关系。②对于胸腔包裹性积液,积液量多,乳糜液呈淡红色、治疗后仍呈包裹性积液的患者,需要考虑囊性淋巴管瘤可能。③纵隔囊性淋巴管瘤有一定的侵袭性,建议术前了解清楚病灶的大小与解剖关系,是否有侵犯周边组织的情况,如存在侵袭性行为需术前交代清楚复发可能性。④术中需要仔细解剖,小心分离,尽量将肿物及包膜完整切除,对于较大的囊性肿物,可先予穿刺抽液,便于完整切除肿物。⑤本例患者淋巴管瘤侵犯胸壁,引流管留置囊腔内,引流后囊液减少,故肿物较前变小,术中虽行胸导管结扎,但胸导管异常,术后仍有淋巴液回流受阻积存而表现为包裹性胸腔积液。已结扎胸导管的患者,如果术后仍反复出现乳糜胸,需要考虑胸导管变异情况,可行胸导管膈上低位多平面再次结扎。上市公司在海南丨刚转入新能源赛道的昇辉科技在海南成

下一篇:没有了